ANESTESIA: informazioni utili per i pazienti affetti da CMT e altre malattie neuromuscolari (parte 2)

Anaesthesia-recommendations

Facendo seguito all’articolo precedente (ANESTESIA: informazioni utili per i pazienti affetti da CMT e altre malattie neuromuscolari (parte 1) vorremmo darvi ulteriori informazioni per ciò che riguarda nello specifico i pazienti che soffrono di CMT.

A tal proposito, vi segnaliamo alcune indicazioni date da Orphanet e pubblicate sul loro sito utili a migliorare la gestione degli aspetti anestesiologici.

(Fonte: ANAESTHESIA RECOMMENDATIONS FOR PATIENTS SUFFERING FROM CHARCOT-MARIE-TOOTH DISEASE)

ATTENZIONE trattandosi di un tema oggetto di ricerche in corso:

  • nuove conoscenze potrebbero aggiungersi
  • ogni paziente è considerato come unico, perciò deve essere valutato singolarmente

Nell’elaborare queste raccomandazioni, Orphanet si è basata su casi clinici riportati e sperimentazioni cliniche. 

Le operazioni chirurgiche tipiche di questa neuropatia sono quelle ortopediche comuni: tessuto molle, osteotomie e artrodesi isolate o combinate, come ad esempio trasposizione tendinea  multipla nella deformità del piede, e scoliosi.

Viene scelta l’anestesia generale bilanciata (agenti alogenati) e totale endovenosa (basata su propofol) in maniera sicura con o senza rilassamento muscolare. Anche i bloccanti neurassi ali sono stati utilizzati con successo (anestesia epidurale, spinale e epidurale spinale combinata).

Alcune procedure diagnostiche addizionali (pre-operatorie) sono necessarie. Bisogna valutare attentamente ogni singolo paziente: in alcuni casi, infatti, sono state descritte ridotte funzionalità polmonari in associazione con disfunzioni del nervo frenico, del diaframma o con anomalie della gabbia toracica. L’apnea centrale del sonno può essere associata a disfunzione del diaframma e ipercapnia (eccesso di CO2 nel sangue), mentre l’apnea ostruttiva del sonno viene riportata come probabilmente dovuta a neuropatia faringea. La sindrome delle gambe senza riposo e movimenti periodici degli arti durante il sonno sono stati trovati in alcuni pazienti con CMT2. La disfunzione delle corde vocali, forse dovuta a un coinvolgimento del nervo laringeo, è stata trovata in associazione con diversi tipi di CMT e vi sono alcuni rischi di progressione di paralisi bilaterale e polmonite da aspirazione.

I pazienti dovrebbero essere valutati per la presenza di neuropatia del sistema nervoso involontario con denervazione ,dato che ciò è comune. Dovrebbero essere effettuati accertamenti per altre morbilità compresenti, dal momento che la presenza del diabete mellito può condurre ad un peggioramento della neuropatia.

Per quanto riguarda, invece, le precauzioni particolari per il posizionamento, il trasporto o la mobilizzazione, si raccomandano  un prudente posizionamento e una protezione dei punti di pressione perché la compressione dei nervi potrebbe aggravare la neuropatia.

Bisogna anche considerare una probabile interazione tra agenti anestetici e farmaci a lungo termini usati dal paziente: quelli per neuropatie (sindrome delle gambe senza riposo) o per dolore cronico. Alcuni pazienti potrebbero essere sotto terapia farmacologica psicoattiva dovuta a sintomi psichiatrici come depressione o ansia. In pochi casi la stimolazione del midollo spinale è stata usata per curare il dolore cronico agli arti.

PROCEDURE ANESTESIOLOGICHE

In una sperimentazione clinica, la dose necessaria di Tiopental sodico per la CMT è stata inferiore che nel gruppo di controllo, ed era in relazione alla gravità della neuropatia.

Teoricamente l’uso del protossido di azoto potrebbe causare neurotossicità attraverso l’inibizione della metionina sintetasi in pazienti con CMT ed è stato ritenuto“da moderato a significativo rischio di potenziale tossicità e peggioramento della neuropatia in persone con CMT”  dalla CMT Association Usa, CMT Association of Australia, CMT International (Canada) and CMT United Kingdom. Tuttavia in una  revisione sistematica (11 studi, 41 esposizioni) non sono stati osservati peggioramenti neurologici, con gli autori che hanno valutato  il farmaco come  sicuro in adulti e bambini.

E’ raccomandato evitare l’uso della  succinilcolina.

La risposta ai farmaci bloccanti neuromuscolari non depolarizzanti può essere imprevedibile.

E’ stato riportato un utilizzo sicuro del sugammadex (antagonista del blocco neuromuscolare). I pazienti con forma severa, (come quelli che soffrono di cifoscoliosi) possono sviluppare insufficienza respiratoria dopo l’anestesia neuroassiale (più alta del livello previsto per i bloccanti sensitivi e motori).

Dopo l’intervento chirurgico, è necessario un monitoraggio particolare o addizionale. Si raccomanda, in particolare, di monitorare il nervo adduttore ulnare del pollicisbrevis dal momento che gli arti inferiori sono spesso severamente denervati, anche se talvolta il monitoraggio può essere difficoltoso (specialmente se sono affetti anche gli arti superiori).

In merito alle possibili complicazioni, Orphanet dice che:

  • probabilmente questa malattia non è particolarmente associata alla paralisi ipokaliemica in risposta alla somministrazione della succinilcolina, ma  tuttavia viene raccomandato di evitarla;
  • la risposta agli agenti bloccanti neuromuscolari non depolarizzanti può essere piuttosto variabile, risposte prolungate o attenuate sono state entrambe descritte;
  • sono stati descritti casi di polmonite da aspirazione dovuta alla paresi delle corde vocali. Se si presentano malattie polmonari associate, dovrebbe essere considerata la ventilazione postoperatoria assistita (come la BiPAPo CPAP) .Questo include ipazienti sotto anestesiaspinale.

Per quanto concerne l’assistenza post-operatoria, particolare attenzione deve essere presa riguardo a possibili disordini del sistema nervoso involontario e disfunzioni del basso tratto urinario (femmina e maschio).

Orphanet, inoltre, ci fornisce alcune informazioni circa i tipi di situazione di emergenza/diagnosi differenziali causate dalla malattia allo scopo di darci un mezzo per distinguere tra un effetto collaterale dell’anestesia e una manifestazione della malattia.

L’insufficienza respiratoria può svilupparsi dopo un’operazione. La causa può essere multifattoriale. I pazienti il cui sistema respiratorio è affetto (muscoli del torace e diaframma) possono essere a rischio di complicanze e questo deve essere tenuto in considerazione per minimizzare gli altri fattori (medicinali, tipo di operazione, approcci chirurgici).

Nel caso di anestesia ambulatoriale, potrebbe essere raccomandato evitare gli agenti bloccanti neuromuscolari.

Orphanet, infine, fornisce alcune raccomandazioni circa l’anestesia ostetrica.

In uno studio (Medical Birth Registry of Norway, n=108), le donne con CMT avevano una maggiore incidenza nel presentare anomalie ed emorragie post-parto; (la percentuale era due volte quella del gruppo di referimento), ed il forcipe è stato usato tre volte tanto nel gruppo con CMT. La maggioranza dei parti con taglio cesareo per la CMT erano di emergenza.

L’anestesia epidurale o anestesia spinale-epidurale combinata può essere scelta per il travaglio e per il taglio cesareo. La maggior parte dei casi pubblicati non hanno mostrarono nessun sintomo o peggioramento nello stato funzionale. L’anestesiaspinale e quella epidurale sono state usate per i parti cesarei (sia programmati sia d’emergenza).

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